wp.pl
wp.pl
Najpopularniejszy w Polsce portal o finansach i biznesie
Money.plTechnologie dla biznesuChorobyChoroba Wilsona
rozwiń
Fot. Yuri_Arcurs/iStockphoto

Choroba Wilsona nazywana również zwyrodnieniem soczewkowo - wątrobowym to schorzenie powodujące zaburzenia wydalania miedzi z żółcią. Miedź gromadzona jest w organizmie i odkładana w narządach, prowadząc do ich uszkodzenia. Zapadalność na schorzenie występuje u jednej osoby na 30-100 tys. urodzeń.

 

Przyczyny

 

Choroba Wilsona jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. W wyniku mutacji genu ATP7B dochodzi do nadmiernego gromadzenia miedzi w organizmie. Choroba spowodowana jest obecnością dwóch nieprawidłowych kopii genów odziedziczonych od ojca i matki. Występowanie tylko jednej kopii genu oznacza, że osoba jest zwykle bezobjawowym nosicielem. Nie występują różnice w częstości występowań schorzenia ze względu na płeć.

 

Objawy

 

Pierwsze objawy choroby Wilsona zauważalne są między 10 a 40 rokiem życia. Postać wątrobowa schorzenia może mieć objawy występujące przy zapaleniu wątroby, czy marskości.

 

- powiększenie wątroby,

- powiększenie śledziony,

- zaburzenia czynności wątroby,

 

Zbyt duża ilość miedzi w mózgu powoduje że choroba objawia się poprzez symptomy fizyczne i psychiczne:

 

- niewyraźna mowa,

- zdeformowany głos,

- drżenie rąk,

- depresja,

- zachowań maniakalnych,

- myśli samobójcze.

 

Leczenie

 

Podstawą terapii farmakologicznej choroby Wilsona jest penicylamina. Lek ten ma właściwości tworzenia z jonami miedzi związków kompleksowych, dzięki którym mogą być wydalone z moczem. W zaawansowanych stadiach choroby, gdy doszło do niewydolności wątroby konieczny jest przeszczep narządu. Zabiegi tego rodzaju przeprowadzają tylko wyspecjalizowane ośrodki. Produkty spożywcze bogate w miedź (ryby, grzyby, orzechy, czekolada) powinny być wyeliminowane z codziennej diety.

Osoby czytające o Choroba Wilsona zainteresowały następujące choroby
Pochwal się na swojej stronie,
że czytasz Money.pl
Czytam Money.pl